中文摘要：

目的：观察肝豆汤联合DMPS（二巯基丙磺酸钠）治疗对肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标门静脉内径（PVD）、门静脉最大血流速度（pvx）、脾静脉内径（SVD）、脾静脉最大血流速度（SVX）、门静脉血流量（PVFV）、脾静脉血流量（SVFV）的影响及临床意义。方法：将61例患者随机分为3组，A组采用DMPS＋肝豆汤治疗，B组采用肝豆汤治疗，C组采用DMPS治疗，并一律给予本院规定的低铜饮食及常规保肝治疗。分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVD、PVX、SVD、SVX、PVFV、PVFV水平变化及24h尿铜水平。结果：治疗后3组PVD均缩小，而尤其以A组改善明显（P〈0．01）；治疗后组间比较，A组与B组、C组比较，差异有显著性意义（P〈0．05）。治疗后SVD宽度A组、B组与治疗前比较，差异均有显著性意义（P〈0．05）；C组治疗前后比较，差异无显著性意义（P〉0．05）；治疗后C组与A组比较，差异有显著性意义（P〈0．05）；B组与A组比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。与治疗前比较，各组治疗后PVX、SVX变化均不明显，差异无显著性意义（P〉0．05）。与治疗前比较，各组PVFV均有显著下降，其中以A组改善最为明显（P〈0．01）；组间比较．治疗后A组与B组、C组比较，差异均有显著性意义（P〈0．05）。与治疗前比较，各组SVFV均有显著改善，其中以A、B2组改善最为明显（P〈0．01）；治疗后A组与C组比较，差异有显著性意义（P〈0．05）。治疗后各组尿铜水平（取6疗程中尿铜的平均值）均较治疗前显著改善（P〈0．01），治疗后各组组间尿铜水平比较，差异也有显著性意义（P〈0．05），其中以B组最低，与A组、C组比较，差异均有非常显著性意义（P〈0．01）。结论：肝豆汤联合DMPS治疗肝豆状核变性疗效确切。