回顾性分析1例以反复晕厥为主要表现的门脉性肺动脉高压患者。各种肝内外原因引起门静脉高压的基础上,血管活性物质代谢异常、血管压力、炎症等因素使肺血管收缩舒张功能失衡、全身高动力循环状态,长期作用下将出现血管重构,最终引起肺动脉高压。该病起病隐匿,临床特点为平均肺动脉压力升高、肺毛细血管楔压正常、肺血管阻力升高。目前治疗方法主要有肺动脉高压靶向治疗药物、肝移植手术。