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【摘要】儿童激素耐药型肾病综合征（SRNS）是指以泼尼松足量治疗〉4周尿蛋白仍为阳性者。SRNS诊断包括临床诊断、病理诊断和病因诊断。SRNS病因分为T淋巴细胞功能紊乱和肾小球滤过屏障的原发性缺陷2类。因T淋巴细胞功能紊乱所致的儿童SRNS推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂作为初始治疗方案。因肾小球滤过屏障的原发性缺陷所致儿童SRNS绝大多数对激素和免疫抑制剂耐药，治疗该类SRNS的新药急待研发。