儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病是不同于一般EB病毒感染以及已知的EB病毒相关性淋巴瘤的一组疾病谱.该疾病最常累及肝脾,其次为淋巴结、骨髓等.临床表现以发热、肝功能异常,脾脏增大,血小板减少,贫血,淋巴结增大,以及噬血细胞综合征等.临床预后极差,在诊断初期极易误诊.本文将我科确诊的两例病例进行总结伴相关文献复习.