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目的：探讨诊断性治疗在小儿先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）中的临床价值。方法：选择确诊的CHD合并重度PH患儿31例,强心、利尿基础上,采用西地那非或波生坦治疗8-24周,行右心导管检查后,全麻下行根治术,术中搁置漂浮导管对术中和术后患儿肺动脉压（PAP）进行监测。术后残余PH患儿继续靶向药物治疗,并于术后随访24个月。结果：经靶向药物治疗,患儿平均血氧饱和度（SpO2）均〉95%;术前右心导管检查结果为：MPAP 46-92（75.11±12.98）mmHg;肺血管阻力指数（PVRI）4.62-15.33（10.18±3.07）Wood/unit·m^2;肺循环血液流量/体循环血液流量（Qp/Qs）1.29-2.96（1.85±0.38）;30例患儿急性肺血管扩张实验结果为阳性,1例阴性。术后随访中患儿无死亡病例。结论：诊断性药物靶向治疗结合慢性肺血管扩张实验,可为处于临界点的CHD合并重度PH患儿提供根治机会,且靶向药物治疗对术后残余PH患儿继续治疗具有一定疗效。