肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性发展的致死性神经系统变性疾病,选择性累及脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元,临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征。ALS病因及发病机制目前仍不清,谷氨酸介导的兴奋性毒性理论,是一种较为广泛接受的说法。另一方面,线粒体作为产生ATP的重要场所,既能为细胞提供能量,又是氧自由基产生的重要来源,同时在维持钙稳态、调节细胞凋亡中,