2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2)是一种常染色体显性遗传性疾病,95%以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展,大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失。由于听神经完整性受损,患者一般难以通过人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)进行听力重建。