中文摘要：

患者男，32岁。既往有乙型病毒性肝炎（乙肝）病史10余年。因反复腹痛4年，加重伴腹胀10 d入院。患者4年前因反复腹痛于外院诊断为“肝内胆管扩张症、胆管结石”，予保守治疗后好转。10 d前患者腹痛加重并出现腹胀，上腹部持续性疼痛，无发热、恶心等不适。体检：皮肤、巩膜无黄染，结膜无苍白，浅表淋巴结未触及肿大，腹膨隆，未见胃肠蠕动波，全腹软，轻压痛，无反跳痛，未触及肿大胆囊，肝、脾未触及，移动性浊音阳性。实验室检查示血常规、肝功能基本正常，AFP 4.88μg/L。超声检查示腹腔大量积液；腹部CT示肝Ⅲ段原发性肝癌（肝癌），肝内胆管扩张并肝内胆管多发结石，胆源性肝硬化伴门静脉高压症（图1）。入院诊断：先天性肝内胆管扩张症（Caroli病），肝癌，胆源性肝硬化伴门静脉高压症。