中文摘要：

Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病．人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病，和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病，都是致死性的神经退行性疾病，它们都属于传染性海绵状脑炎，统称Prion病，PrP^c是Prion蛋白在细胞内的正常形式，PrP^Sc是其致病形式,根据“protein only”假说，PrP^c向PrP^Sc的转化是致病的关键步骤,简要介绍了PrP蛋白的结构特征、PrP^c向PrP^Sc转化的可能机制、影响PrP^c向PrP^Sc转化的重要因素和PrP在细胞内的生物学过程等方面的研究进展，讨论了Prion疾病的诊断和治疗方法。