中文摘要：

罕见出血紊乱（RBDs）包括先天性纤维蛋白原、因子（F）Ⅱ、FⅤ、FⅤ＋FⅧ、FⅦ、FⅩ、FⅪ和FⅩⅢ缺乏,通常为常染色体隐性遗传病。该类疾病发生率低,对其研究也不够深入。RBDs患者临床表现不尽相同,循环血液中的凝血因子水平与出血程度及出血发生率并没有明确的相关性,使得诊断与治疗存在许多不确定性。本文就研究相对较多的遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症和遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症两种RBDs做一综述。