中文摘要：

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的病理发生发展机制涉及炎性反应、血管紧张度失衡、肺动脉平滑肌细胞（pulmonary arterial smooth muscle cells，PASMC）增殖、凋亡以及肺动脉原位血栓形成等。上述因素影响生理性肺循环和肺通气，继而改变右心室功能，影响作用的大小与疾病的严重程度有关，右心衰仍是此类患者的主要死亡原因。目前为止，现有治疗手段只是适当改善病情，无法达到最有效的治疗效果。本文对PAH的病理学过程进行综述，包括其涉及的不同信号转导机制、现有的治疗手段以及未来针对PAH治疗更有效的可行方案。