眼眶IgG4相关疾病具有一系列独特病理生理改变,主要表现为眼附属器组织有IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,常伴血清IgG4升高,多双侧发病,累及多个系统,常有过敏性疾病史,并且有发展为眼眶淋巴瘤的可能。文中就其临床表现、病理特征与其他疾病的关系及治疗等方面展开综述。