食管神经鞘瘤发病率低,术前易误诊为食管平滑肌瘤,手术是唯一的治疗手段。本文报道1例69岁女性食管神经鞘瘤患者,该患者因进食哽噎10天入院,术前胸部CT及上消化道钡餐提示食管下段占位,食管腔受压狭窄,术前诊断为食管平滑肌瘤。该患者在全麻双腔气管插管下行胸腔镜食管下段肿块摘除术,术后行免疫组化确诊为食管神经鞘瘤,患者术后恢复良好,吞咽梗阻消失,术后随访无肿瘤复发。