中文摘要：

门脉性肺动脉高压（ POPH ）是指在门静脉高压基础上，由于肺血管病变引起的以平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）进行性增高而肺动脉楔压（PCWP）正常为特点的疾病。2％～6％门静脉高压患者在发病4～7年后诊断为POPH，1％～2％的肝硬化患者并发POPH，这一比例在终末期肝病患者进行肝移植术前评估时更高。 POPH患者早期多无明显症状，往往错过最佳治疗时机。2012年1月至2013年6月，北京朝阳医院共收治了4例POPH患者，总结如下。