中文摘要：

克山病仍是一个公共卫生问题。慢克与扩心病在临床上较难鉴别，组织学检查虽是较为可靠的诊断标准，但却受诸多限制。本研究以现代分子心脏影像学技术（多排ＣＴ、ＰＥＴ／ＣＴ、ＭＲＩ）准确检测心肌病变和损伤的部位及性质（心肌细胞代谢改变、变性、坏死、纤维化），全方位观察心肌损伤的空间分布，结合对心衰和心肌重构生物标志物的动态观察，探讨心肌病病程发展的分子生物学机制。阐明这些损伤的性质及其空间分布特征不仅对克山病与扩心病的鉴别有重要价值，而且有助于阐明病人的临床表现、判断心脏损伤程度和预后，还有助于将克山病纳入到国际心肌病分类中。其公共卫生学意义在于，可以说明克山病病区中扩心病的"本底值"，为查清全国达到控制水平的病区范围奠定基础。本研究注重学科渗透，选用分子影像学新技术，将克山病防治中的实际问题转化为地方病学科新的生长点，具有源头创新意义、我国特色和前瞻性，对克山病防控有极为重要的现实意义和科学价值。

结论摘要：

目的探讨慢型克山病(慢克)与扩张型心肌病(扩心病)患者心脏损伤的特征及其与临床体检、心脏影像检查和心脏生物标志等的关系。方法纳入慢克和扩心病患者，行临床查体、心脏超声、心电图、胸部后X线、正电子发射计算机断层显像（PET，17节段图像）、心脏单光子发射计算机断层成像术检查（SPECT，20节段图像），采肘血测心脏生物标志。心肌代谢图像的评分方法为二分类和四分类评分。结果 PET查慢克17例，放射性摄取减低的部位主要集中在基底部前壁、基底部侧壁，PET总评分为16(94.1%)。其次为基底部近前壁间隔壁等9个阶段，PET评分为11(76.5%)，17节段均摄取减低的有5人，有16个节段摄取减低的有5人，摄取减低最少的节段数为8个。四分类评分最高为24.8分，其次24.7分,最低为11.1分，基底部近下壁间隔壁摄取减低程度最重(48.5%)、其次为基底部前壁(48.4%)，中部前壁摄取减低程度最轻(21.8%)。PET查扩心病9例，示踪剂摄取减低频率的部位主要集中在基底部、中部前壁，总评分为9(100.0%)。其次为中部近前壁间隔壁、中部下壁，PET总评分为8(88.9%)。心尖部侧壁近摄取减低频率最小，PET评分为2(22.2%)。17节段均摄取减低的有5人，摄取减低最少的节段数为6个。 SPECT查慢克23例，示踪剂摄取减低的部位主要集中在基底段，23分；其次为下壁中段、下间隔中段，22分，前侧壁近心尖部摄取减低程度最轻，5分。二分类评分和TIMP1等多项心功指标有统计学意义相关。四分类评分最高为27分(1人)，其次26分(4人),最低为12分(1人)。从20个节段看，下间隔基底段摄取减低最严重(评分为44)，其次是前间隔基底段(评分为43)，摄取减低较轻的是前侧壁近心尖段(评分为5)。SPECT查扩心病7例，示踪剂摄取减低的部位主要集中在基底段，7分；其次为前壁中段、下侧壁中段，6分，前侧壁中段等3个节段摄取减低程度最轻，3分。四分类评分最高为27分(1人)，其次26分(1人),最低为17分(1人)。从20个节段看，下间隔基底段和下壁基底段摄取减低最严重(评分为14)，其次是前间隔基底段 (评分为13)，摄取减低较轻的是下侧壁近心尖段和前侧壁中段(3分)。结论 PET和SPECT显示了慢克和扩心病患者左心室心肌损伤，主要位于基底部和中部，范围广，较严重。