中文摘要：

中枢神经系统血管母细胞瘤是一种良性血管性肿瘤，对它的组织起源并不清楚，争议很大。当前脑肿瘤起源主流观点是"肿瘤干细胞"理论，然而我们的先前研究和最近文献表明在血母中存在一些正常干细胞及微环境的异常，由此我们提出血母可能是由这些正常干细胞在异常的微环境下异常分化而来。因此本研究拟对血管母细胞瘤中相关正常干细胞进行鉴定分离，初步弄清中枢神经系统血管母细胞瘤中的相关干细胞的组成，并同与之对应的正常干细胞进行异质性分析；同时建立较为相似稳定的人血管母细胞瘤微环境，在系统中进行示踪研究血管母细胞瘤中相关干细胞的分化，从而确认中枢神经系统血管母细胞瘤的组织起源；并比较血管母细胞瘤两种亚型（遗传性血母和散发型血母）有何区别。结合我们先前研究，探讨中枢神经系统血管母细胞瘤可能存在的发病机制。本研究顺利完成不仅为临床诊断和治疗提供有益的信息，而且可以建立中枢性血管母细胞瘤起源的新理论或新假说。

结论摘要：

中枢神经系统血管母细胞瘤是一种良性血管性肿瘤，对它的组织学起源并不清楚，争议很大。当前脑肿瘤起源主流观点是“肿瘤干细胞”理论，然而我们的先前研究和最近文献表明在血管母细胞瘤中存在一些正常干细胞及微环境的异常，由此我们提出血管母细胞瘤可能是由这些正常干细胞在异常的微环境下异常分化而来。为了验证这个新假说，本课题聚焦于血管母细胞瘤中相关正常干细胞鉴定分离，建立相对较为相似稳定的人血管母细胞瘤微环境，在系统中进行示踪研究血管母细胞瘤中相关干细胞人分化，探讨血管母细胞瘤的组织细胞起源。结果1.在人的血管母细胞瘤中鉴定了存在的干细胞，主要是神经干细胞；2.成功地构建了人血管母细胞瘤的微环境；3.在动物模型中成功地模拟了血管母细胞瘤的发生。上述研究结果表明中枢神经系统血管母细胞瘤可能起源了神经干细胞在特殊微环境中的异常分化。