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中文摘要：
分子伴侣对保证新合成的多肽正确折叠、防止在细胞内形成错叠蛋白质及保证蛋白质在细胞内正确定位非常重要；泛素－蛋白酶体系统是重要的细胞内蛋白酶系统，能降解异常蛋白以维持正常的细胞环境。亨廷顿病(HD)等多聚谷氨酰胺性神经退行性疾病与亨廷顿蛋白(Htt)等多聚谷氨酰胺蛋白错误折叠、聚集有关，但这些错叠蛋白及其聚集物的形成、累积是否与分子伴侣/泛素-蛋白酶体活性改变有关，是否及如何导致选择性神经退行性病理
结论摘要：
英文主题词Huntington's disease; huntingtin; heat shock protein; ubiquitin-proteasome system
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