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中文摘要：
本研究从内外毛细胞、内毛细胞传入神经突触（带状突触）和螺旋神经的形态、结构和听功能等角度上展开研究，发现SAMD4条件敲出小鼠（SAMD4-/-）出现了严重的耳聋。其具体表现为ABR和CAP完全无法引出，而和野生型小鼠相比，敲除型小鼠的CM和DPOAE则无明显异常。据此我们认为，SAMD4-/-小鼠的听力表型恰好符合人类重要致聋疾病-听神经病的基本特征。进一步的研究表明，导致这种听力损害的关键致病部位为内毛细胞带状突触，比较而言，SAMD4-/-小鼠的内、外毛细胞和螺旋神经则没有发生显著的病变。另外，通过和视网膜内的带状突触结构比较，我们发现SAMD4缺乏所导致的带状突触缺陷是听觉系统所独有的特征。经过本课题的研究，我们在世界上首次阐明了以下3个问题1）SMAD4-/-小鼠是人类听神经病的动物模型；2）其关键病变部位发生在内毛细胞带状突触；3)SAMD4是新的耳聋基因，而且是听神经病相关基因。本研究的价值在于，该模型的发现和确立不仅能显著加深人们对听神经病发病机制的理解，而且对未来进行听神经病患病人群的筛查、术前评估人工耳蜗植入疗效以及研发有效治疗药物均具有重大意义。
结论摘要：
英文主题词SAMD4 Conditional Knockout; Hearing Impairmenr;Ribbon Synaps of IHCs; Auditory Neuropathy;
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