中文摘要：

原发性肌张力障碍是一种较常见的运动障碍疾病。其发病机制仍不清楚，一般认为没有明确的中枢神经系统构造异常。近年来利用基于体素的核磁(MRI)形态分析法(VBM)和弥散张量成像（DTI）等新核磁(MRI)方法，发现一些类型原发性局限性肌张力障碍存在脑结构异常，但至今很多类型原发性肌张力障碍的脑结构改变仍不清楚，特别是这些结构改变是否与神经功能改变相关未得到研究。本研究将首次综合利用VBM和DTI方法系统研究各类局限性原发性肌张力障碍和无症状DYT1基因携带者的脑结构变化，这些结构改变是否造成中枢神经系统活动改变，及结构改变与原发性肌张力障碍发病和临床症状之间的关系。我们推测各类原发性肌张力障碍均有脑部结构异常，而一些结构改变造成神经功能改变，是引发其临床症状的原因。本研究项目将为了解原发性肌张力障碍的发病机制提供重要信息，可能从根本上改变对原发性肌张力障碍病因的认识，并有助于临床治疗方法的发展