中文摘要：

哺乳动物耳蜗中，由听毛细胞与支持细胞组成结构精细的Cortis器，执行听觉生理中的感音功能。耳蜗支持细胞在维持听毛细胞的形态、Corti器的空间构架、内环境的自身稳定、离子转运和信息传递等方面发挥重要作用。申请人长期从事听觉生理的基础研究，在外毛细胞的电运动、动力蛋白Prestin以及 Cortis器的机械电转换等方面取得一系列重要研究成果。合作者发现了一种新的耳聋基因－锌指蛋白ZBTB20，该分子在耳蜗中特异性表达于支持细胞，所建立的ZBTB20听泡上皮特异性基因敲除小鼠听力障碍。本课题将发挥申请人在听觉生理研究中的专业和技术特长，结合合作者在ZBTB20动物模型和功能研究取得重要进展的工作基础，联合研究支持细胞中ZBTB20基因缺陷导致小鼠听力障碍的发病机制，揭示ZBTB20对支持细胞发育与功能的调节作用及其机理，可望形成原创性科研成果，为先天性听力障碍的诊断和治疗提供新的思路。

结论摘要：

课题负责人与项目合作者按计划落实、并富有成效地开展了该合作项目的研究。详细分析了锌指蛋白ZBTB20在小鼠内耳发育过程中的时空表达规律，对神经元和听泡上皮特异性ZBTB20基因敲除小鼠的听力等表型进行了多参数的功能学分析，利用HE染色、扫描电镜和透射电镜等技术对ZBTB20基因敲除导致内耳支持细胞等改变进行了多角度的形态学分析，为ZBTB20调节内耳发育和功能提供了有力证据。同时，将合作建立的膜片钳等技术平台应用到ZBTB20调节神经元功能的相关研究中，部分研究结果已经以合作的形式发表于Journal of Physiology。