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中文摘要：
毛细胞丢失是感音神经性耳聋的重要原因。音猬因子（Sonic hedgehog，Shh）在内耳感受器发育过程中具有重要作用，Shh基因敲除鼠耳蜗发育缺陷，提示Shh对耳蜗前体细胞增殖和分化起重要调控作用。本项目研究了Shh促进内耳前体细胞增殖和毛细胞再生的作用。首先我们发现Shh可以刺激胚胎期内耳前体细胞增殖，而其抑制剂cyclopamine可以抑制Shh的促进内耳前体细胞增殖的生物学效应，并且Shh具有促进内耳前体细胞向毛细胞分化的作用；其次我们发现，Shh可以显著促进成年内耳干细胞向毛细胞分化；更重要的是，在新霉素诱导毛细胞损伤模型中，Shh可以诱导内耳前体细胞（Pax2阳性细胞）增殖从而激活毛细胞再生；新生毛细胞同时表达Sox2，提示Shh激活毛细胞再生遵循胚胎期毛细胞发育类似的分子调控机制。这些研究结果不仅丰富了毛细胞再生理论，更为耳聋的临床治疗提供了新策略。在本项目的支持下，发表SCI论文两篇，部分研究成果获教育部高等院校自然科学奖一等奖，培养硕士、博士研究生数名。
结论摘要：
英文主题词Hearing loss, Sonic Hedgehog, hair cell, regeneration, mammals
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