显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebralau-losomal dominant,arteriopathy with subcortical infarets and leukoen-cephalopathg,CADASIL)是一种成年发病的显性遗传性微小动脉病,致病基因定忙于19p12的Notch3基因。临床特点为反复发件的脑缺血性小卒中、进行性或阶梯样发展的智能减退以及精神异常.此外高家索患者常在疾痫早期出现典型偏头痛。眼底检查以直接观察到弥漫性视网膜动脉狭窄(图1)。