韦格纳肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻及鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,在耳鼻咽喉头颈外科的表现复杂多变,鼻及鼻窦、耳、咽喉均可受累。本病诊断困难,需结合临床表现、病理活检和抗中性粒细胞胞浆抗体检测等多个方面。本文从韦格纳肉芽肿病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。