目的加深对以自身免疫性溶血性贫血及嗜血细胞综合征为首发表现的恶性淋巴瘤的认识。方法通过分析2例患者的起疴睛况、疾病进展、治疗情况及预后,探讨以自身免疫性溶血胜贫血及嗜血细胞综合征为首发表现的恶性淋巴瘤的临床特点。结果2例患者合并嗜血细胞综合征后疾病进展迅速,肝肾功能受损,对糖皮质激素反应差,预后不佳。结论以自身免疫性溶血性贫血及嗜血细胞综合征为首发表现的恶性淋巴瘤病情凶险,预后差。