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目的：通过回顾无锡市人民医院5例双肺移植治疗特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH）的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、术式选择、手术并发症以及围术期处理。方法：IPAH受者5例,男2例,女3例,年龄14-30岁,术前均为重度肺动脉高压,WHO心功能评级Ⅲ-Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持下行序贯式双肺移植术。结果：5例患者中4例术后需延长ECMO使用,时间12-20 h不等;所有患者术后早期均出现不同程度的急性左心功能不全,机械通气延迟撤离,住重症监护病房时间延长。最终5例患者均康复出院,随访至今,心肺功能良好,长期生活质量佳。结论：肺移植目前仍然是IPAH唯一的治疗选择,双肺移植是IPAH当前首选的手术方法。围术期常规应用ECMO支持技术,可大大提高手术的安全性。