癫痫作为一种常见的儿童神经系统疾病对患者及其家庭造成了沉重的负担,目前精准、个体化的治疗还有相当的困难。泛素蛋白酶体系统的异常在癫痫的发病中具有一定的作用,对它们之间关系的总结有利于更准确的诊断和治疗。现从以下几个方面进行综述:(1)泛素蛋白酶体系统在伴有癫痫的特殊综合征中的作用;(2)基于动物实验的泛素蛋白酶体系统与癫痫相关性的研究。文章展示了临床以及基础研究中泛素蛋白酶体系统和癫痫之间的关联性。在临床表现上,泛素蛋白酶体系统的异常可以造成各种伴有癫痫的综合征,或作为癫痫发生的生物标记物;在发病机制上,其异常可以通过促进神经元的兴奋性或者凋亡进程造成癫痫的发生。表明泛素蛋白连接酶体系统异常是癫痫发生的原因之一。