胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种波及肝内外胆管的进行性硬化性病变并常伴有肝纤维化,是引起新生儿黄疸的重要原因。该病好发于东方人群,女性多见。由于进行性胆管损伤及继发性胆汁性肝硬变,50%以上的患儿最终需要肝移植来维持生存。如何提高BA患儿的长期生存率是困扰小儿外科医师的难题,而明确BA的病因是提高治疗效果的必要前提。