原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种肝脏特异性的慢性自身免疫性疾病。该病以肝内小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉区淋巴细胞浸润,长期持续性肝内胆汁淤积最终导致肝纤维化和肝硬化,以及患者血清中出现高滴度的抗线粒体抗体(AMA)为主要特征。虽然目前的研究已经阐明PBC患者体内AMA的产生,以及T、B淋巴细胞对抗原的识别和信号传导等重要机制㈨,但是由于PBC发病隐匿,病程进展缓慢,