胰腺伴有破骨样巨细胞的肿瘤非常罕见,组织学形态上与骨的巨细胞肿瘤很类似;主要包括两种:伴有破骨样巨细胞的胰腺未分化癌和伴有破骨样巨细胞的胰腺粘液性囊性肿瘤。本文将就这两种肿瘤的临床及形态特征、组织学来源、诊断、鉴别诊断及预后做一综述。