珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)是一类由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白(Hb)中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成的遗传性溶血性疾病,呈常染色体隐性遗传[1]。地贫常见于东南亚(SEA)、地中海地区和非洲地区。然而地贫在这些地方的流行情况却有很大的差异。例如在东南亚地区,α地贫在香港的发病率为4.6%,而在老挝和泰国却高达30%~40%。