IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)由法国学者J.Berger和N.Hinglais于1968年首次描述和命名,又称Berger病(Berger's disease),它是一种以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为主要病理特征的原发性肾小球疾病。IgAN是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,其发病机制迄今为止尚未明确,目前认为IgA肾病的发生与黏膜感染、免疫反应、炎症介质及遗传因素等有关。近年来诸多证据证明IgAN具有种族、地区和家族遗传性[1],提示遗传因素在IgAN的发病机制中起重要作用。随着分子生物学、分子遗传学技术的飞速发展和人类基因组计划的基本完成,国内外许多研究显示IgAN是一种多基因、多因素复杂性状的疾病[2]。