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目的：探讨小儿肠系膜裂孔疝的诊断和治疗体会。方法：回顾性分析经手术证实的10例肠系膜裂孔疝患儿临床资料。结果：10例均为术中确诊,1例术中未见肠坏死,仅行肠管复位＋系膜孔修补术,7例有部分肠坏死,行Ⅰ期肠切除肠吻合术,2例因腹腔感染较重,予以坏死肠管切除系膜裂孔修补、回肠单腔造瘘术,术后2个多月再行关瘘术。10例均痊愈出院。结论：对无明确病因的剧烈呕吐、面色苍白和腹部体征迅速变化的患儿应警惕肠系膜裂孔疝的可能,细致的体检和动态观察腹部体征变化,以及腹部X线、超声,尤其是CT三维成像,有助于提高术前诊断率,必要时行腹腔镜探查。