中文摘要：

本项目以参与微血栓形成的重要蛋白水解酶ADAMTS-13为研究目标，利用新颖的科学探索思维，先进的细胞生物学和基因蛋白工程手段，研究ADAMTS-13的羧基端TSP2-8和CUB1+2 2个片断在ADAMTS-13合成后，细胞内信号传导中的作用，即ADAMTS-13合成后经过内质网加工、在高尔基体接收信号肽的指示，最终分泌到血液循环的途径中羧基端TSP2-8和CUB1+2 所起的调节作用，以及它们在调节ADAMTS-13识别和酶切底物冯布朗因子（Von Willebrand Factor, VWF）中的作用，为全面了解ADAMTS-13蛋白酶的结构与功能的关系提供实验依据，也为临床了解和治疗血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）疾病提供理论依据。