中文摘要：

细胞因子信号传导抑制因子（SOCS）是具有负反馈抑制作用的蛋白因子，SOCS1和SOCS3参与维持正常免疫反应，对巨噬细胞（MC）功能具有重要作用。本研究拟观察川崎病（KD）患儿MC SOCS1和SOCS3基因表达异常与MC过度活化，Toll样受体（TLR）传导途径分子表达及CD4+CD25+调节性T细胞功能异常的关系，进一步阐明KD发病机制，探讨SOCS1（或SOCS3）如何参与调节KD患儿适应

结论摘要：

Toll样受体是一种识别病原相关分子模式的受体，又称模式识别受体，可识别外源性或内源性配体，通过髓样蛋白88-依赖性或非依赖性途径诱导NF-κB、IRF3活化，介导机体天然免疫和适应性免疫。本研究通过实量荧光定量、流式细胞术、甲基化分析等方法观察KD患儿TLRs信号传导分子/效应分子/调节因子的表达改变，证实⑴ 急性期KD患儿TLR4表达异常增加； ⑵ TLR4-MyD88依赖性及非依赖性信号途径异常活化，导致前炎症细胞因子、趋化因子、共刺激分子大量产生，可能是导致急性期KD患儿免疫失衡的始动因素之一；⑶ 参与TLRs信号代偿性调节机制的负性调节因子（如SOCS1等）表达相对不足，可能是导致KD患儿MC TLR4信号异常活化的重要原因；⑷ 急性期KD患儿MC TLR4过度活化，导致IFN-α、IL-10等细胞因子异常表达，诱导BLyS/April信号活化及抗体分泌，可能是KD血管损伤的病理基础之一；⑸ 急性期KD患儿CD4+CD25+ Treg明显下降，可能是导致急性期KD患儿免疫功能异常的因素之一；⑹ 急性期KD患儿Th细胞全面活化，可能与KD免疫功能异