先天性肾脏和尿路畸形(congenital abnormalities of the kidney and urinary tract,CAKUT)是导致儿童终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)的主要原因。单肾缺失(unilateral renal agenesis,URA)是由于胚肾发育异常所致的先天性一侧肾组织缺失,可以单独发病,也可同时伴随其他泌尿系畸形和肾外的异常发生。