自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于自身免疫异常导致的肝胆系炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)[曾用名:原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)]和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),其中最常见的是AIH和PBC。