视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)和NMO谱系疾病(NMO spectrum disorders,NMOSD)是一类以视神经炎和(或)急性横贯性脊髓炎为典型临床表现的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病.水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-IgG)的发现使其有别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)成为独立的疾病实体.目前认为AQP4-IgG是NMO/NMOSD最具特异性的生物学标志物,但仍存在部分NMO/NMOSD患者血清AQP4-IgG阴性.另外,在NMO/NMOSD患者中发现了另一些自身免疫抗体,提示还有AQP4-IgG以外的其他免疫因素参与NMO/NMOSD的发病机制.