动物海绵状脑病是一种动物中枢神经系统发生的一系列致命性神经退行性变化的疾病,包括人的新型变异型克雅氏病(v-CJD)、库鲁病(Kuru)等,动物的羊痒病(Scrapie)、牛海绵状脑病(BSE)、鹿慢性消耗性疾病(CWD)等多种疾病。 Prusiner教授提出,该类疾病的感染因子是一种不含有核酸的淀粉样蛋白颗粒,并命名为Prions(Proteinaceous infectious particles)。目前的研究表明,朊蛋白疾病的传播是由于哺乳动物食用了含有Prion蛋白感染因子的饲料而导致发病,如牛食用了含有痒病因子的肉骨粉发生疯牛病。然而,痒病致病因子只能传染给牛,不能传染给人类;但是经过中间宿主牛以后,该致病因子便可以传染给人类。对于这种现象的产生目前还不明确,有专家指出可能与Prion蛋白不同株系基因序列的变化有关。因此对动物海绵状脑病种间屏障的研究具有重要的意义。