中文摘要：

目的：研究肾细胞凋亡与常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）肾组织进行性缺失的关系。方法：采用琼脂糖凝胶电泳，电镜和原位末端标记（TUNEL）法，Hoechst 33342染色法测定正常肾组织，ADPKD肾组织和体外培养的ADPKD囊肿衬里上皮细胞中凋亡DNA片段，对Tunel法结果作定量分析，计算机图象分析ADPKD肾脏CT检查中残余肾组织／囊肿组织截面积比值，对肾功能衰竭程度作相关分析。结果：无或有肾功能衰竭的ADPKD肾组织中肾小球，肾小管上皮和囊肿衬里上皮细胞，体外培养的ADPKD囊肿衬里上皮细胞均发生凋亡，正常肾组织中无细胞凋亡，ADPKD肾组织中平均每10个高倍视野凋亡的肾细胞计数，肾功能正常组（A组，3．60±1．22）与氮质血症期组（B组，8．17±1．56），终末期肾衰组（C组，17．81±3．15）间比较差异有非常 显著性意义（P＜0．01），ADPKD肾组织中凋亡肾细胞数与肾功能衰竭程度显著相关（r=0.95,P<0.01)，ADPKD残余肾组织／囊肿组织截面积比值，A组（2．04±0．32）与B组（0．91±0．03），C组（0．37±0．09）间比较差异有非常显著性意义（P＜0．01），ADPKD肾功能分期相同组中凋亡肾细胞数与残余肾组织／囊肿组织截面积比值呈负相关（r=-0.90,P<0.05)，ADPKD残余肾组织／囊肿组织截面积比值与肾功能衰竭程度呈负相关（r-0.80,P<0.05)，结论：ADPKD肾组织中，肾细胞凋亡显著增加，这可能是导致正常肾组织逐渐缺失和肾功能进行性损害的机制之一。体外培养的ADPKD囊肿衬里上皮细胞发生凋亡，表明凋亡是ADPKD的一种遗传性细胞异常。