免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性眼眶炎性假瘤是一种较为少见的眼眶病。本文报道1例11岁男性学生,5年前不明原因出现左眼红肿,曾就诊多家医院未予明确诊断,病情逐渐加重。经我院眼眶MRI检查怀疑左眼眶内炎性病变或淋巴增生性病变可能性大。为明确诊断,经患儿法定监护人同意后行左眼眶内肿物切除术,术后病理组织学检查提示眼眶炎性假瘤。免疫组织化学检查显示IgG4呈强阳性表达,同时患者血清IgG4水平高达256 mg/dL(正常值4~87 mg/dL)。患者符合IgG4相关性眼眶炎性假瘤的诊断。术后给予糖皮质激素治疗,密切随访至2014年4月未见复发。对国内外文献进行复习,以提高同行对此类疾病的认识。