中文摘要：

本研究构建野生和K141N HSPB8(HSP22)、野生和R127WHSPB1(HSP27)真核表达质粒。采用双色免疫荧光共定位技术发现wtHSPB8 与NFL、K141NHSPB8 与NFL、wtHSPB1、R127W HSPB1与NFL存在共定位，通过免疫共沉淀分析发现wtHSPB8、K141NHSPB8 与NFL 存在免疫共沉淀，提示wtHSPB8、K141NHSPB8与NFL，wtHSPB1、R127W HSPB1与NFL均存在相互作用；构建pCAGGS-HA-wtHSPB8 和pCAGGS-HA-K141NHSPB8转基因表达载体，运用显微注射法获得pCAGGS-HA-wtHSPB8和pCAGGS-HA-K141NHSPB8的转基因首建鼠、成功传代获得转基因F1、F2和F3代小鼠；通过Westernblotting和PCR扩增鉴定HSPB8表达，足迹试验、固定棒试验、旋转棒试验、足底痛阈测定等行为学试验，坐骨神经电生理和病理检测分析wtHSPB8和K141N HSPB8转基因小鼠模型构建成功，能用于HSPB8在CMT发病机理和干预治疗研究。