中文摘要：

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致终末期肾功能衰竭的主要病因之一。其主要病理特点是多聚IgA1及补体成分在肾小球系膜区沉积。本课题组前期工作发现患者血清IgA1与体外培养的人肾小球系膜细胞的结合力较正常人高且刺激系膜细胞增殖及炎症反应能力也显著强于正常人。国外和本课题组的进一步研究均证实患者血清IgA1分子铰链区存在O-糖基缺失，更为重要的是本课题组发现这种缺失更多见于病理表型较重者，提示血清IgA1分子铰链区O-糖基可能是IgA肾病发病的关键环节。本课题拟通过糖基水解酶制备各种糖基化缺失的IgA1分子并分离大分子的多聚体和小分子的单体，在体外进一步研究不同分子量和不同糖基缺失的IgA1分子与系膜细胞的结合力及其产生的生物学效应。为阐明血清IgA1分子糖基化缺陷在IgA肾病发病机制中的作用提供进一步的证据和理论基础。