中文摘要：

骨髓库姆试验(+)患者是从全血细胞减少症患者中分离出的一群独立患病群体，在以往的研究中已显示此群患者骨髓造血细胞上有自身抗体的结合，骨髓B淋巴细胞及其亚群存在数量增多、功能亢进、凋亡延迟，这又与B淋巴细胞的上游调控细胞-Th2细胞的功能亢进密切相关，此群患者骨髓衰竭是自身抗体抑制所致，但抗体对骨髓造血的抑制机制尚未阐明。在本研究中，我们利用我科丰富的病例资源和我院211工程中心实验室充分的实验条件，力图采用酶联免疫、流式细胞技术、细胞培养、分子生物学等方法从细胞水平、蛋白水平以及分子水平探索此群患者自身抗体破坏或抑制造血细胞的机制（巨噬细胞吞噬、补体溶解、封闭功能抗原或其中二者或三者并存），以为临床上寻找阻断B淋巴细胞产生自身抗体抑制骨髓造血的治疗靶点提供依据.

结论摘要：

骨髓库姆试验（＋）血细胞减少是从血细胞减少性疾病中分离出的一类由B淋巴细胞功能亢进分泌抗骨髓造血细胞抗体而引起的自身免疫性骨髓衰竭性疾病，本课题观察我科77例骨髓库姆试验（＋）的血细胞减少患者的骨髓造血细胞膜抗体类型、骨髓巨噬细胞功能、骨髓血清补体水平及骨髓造血细胞膜功能受体有无自身抗体以及CD34(＋)细胞在不同浓度EPO、G-CSF培养条件下集落产率，并与患者常规临床各指标做相关分析。研究结果提示骨髓库姆试验（＋）血细胞减少患者自身抗体抑制和或破坏骨髓造血细胞主要通过以下三种方式（1）以IgG为主的自身抗体主要通过激活巨噬细胞吞噬和破坏带有自身抗体的骨髓造血细胞导致骨髓造血衰竭；（2）以IgM为主的自身抗体主要通过激活补体系统溶解自身骨髓造血细胞导致骨髓造血衰竭；（3）部分自身抗体通过与骨髓造血细胞膜功能抗原结合，通过竞争抑制封闭膜功能抗原使骨髓造血细胞缺乏发育中必需的造血生长因子的刺激而影响其进一步增殖和分化。