α1-抗胰蛋白酶(AAT)是一个具有重要生理意义的蛋白酶抑制剂,其变异型引起的功能缺乏会导致许多疾病的发生和发展,其中最严重的是Z变异型(ATZ)。消除ATZ在肝细胞内质网的聚集和恢复AAT的功能是改善AAT缺乏症的关键。泛素连接酶hHrd1可能通过调节ATZ的降解减少ATZ在内质网的聚集,从而保护肝细胞。为了证实这种设想,本研究拟采用肝癌细胞株及原代培养的肝细胞,通过转染野生型、RING fin