中文摘要：

费氏共济失调是一种隐性遗传性疾病，该病的致病机理与线粒体蛋白Frataxin密切相关，在多数费氏共济失调患者中因Frataxin表达水平的下降导致线粒体内铁的积累和氧化损伤。但是，对于Frataxin的确切功能及其与费氏共济失调的相关性至今尚未清楚。本项目对人Frataxin和hIscA1以及其E. coli同源蛋白CyaY和IscA的铁结合活性进行了系统的研究，研究发现Frataxin/CyaY只有在氧化应激条件下才具备铁的结合能力，并且能有效的防止羟自由基的产生；而hIscA1/IscA在氧化应激下失去铁结合活性，相反在生理条件下具有很强铁结合能力并能提供给IscU合成铁硫簇。线虫frataxin的同源基因ryh-1 RNAi发现虫体变小，运动能力减弱，繁殖力下降。总之，研究通过体外模拟实验及RNAi对Frataxin从某一特定功能到生物总体进行了研究，系统性的验证了该蛋白在氧化应激条件下所具有的功能，为今后该蛋白的功能及其费氏共济失调病理机制研究奠定了基础，正式发表Biochem J论文2篇，BioMetals收录1篇。