中文摘要：

临床孤立综合征（CIS）是指中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，其转归包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎和仍保持CIS状态等，目前尚无预测CIS转归的有效方法。这类疾病患者越来越多，成为中青年人非外伤致残最常见原因之一。不同转归的最佳治疗方法不同，早期、恰当的治疗可改善患者预后，减轻残疾程度，因此，早期预测CIS患者的转归具有重要意义。针对此难题，我们拟对200例CIS患者进行纵向研究，通过随访明确其转归，在前期研究的基础上，从多模态MR成像中提取有效分类指标，建立能早期预测CIS患者转归的模型，以使患者早期得到合理治疗，改善其预后。本研究主要解决CIS患者转归预测问题，对探索脱髓鞘疾病的发病机制，早期诊断和鉴别诊断，寻找有效治疗方法均有重要意义。其次，所提供的MR早期预测转归方法对解决其他神经系统重要疾病的诊治问题有较大指导意义。

结论摘要：

中枢神经系统脱髓鞘疾病是中青年人非外伤性的最常见中枢神经系统疾病，给患者的家庭和全社会带来沉重的经济和社会负担。这类疾病在疾病最早期主要表现为中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作称为临床孤立综合征（CIS）。在CIS阶段准确预测患者的转归，实施针对性治疗是脱髓鞘疾病的关键。本项目收集了207例CIS患者（包括视神经炎、脊髓炎、脑干炎等）的临床、MRI多模态资料，并对患者进行了纵向随访，发现性别、MRI上符合McDonald标准、前扣带回功能连接的改变等临床和MRI指标可以预测CIS的转归，动态阐述了从CIS到多发性硬化（MS）静息态MRI的改变，另外对CIS最重要的两种转归MS和视神经脊髓炎（NMO）进行了研究，从脑结构到功能对比了两种疾病的异同，发现MS以丘脑为核心的脑重塑机制，全面阐述了NMO轻度脑萎缩、轻度弥漫白质萎缩和功能损伤和重塑的脑改变。本项目对于早期脱髓鞘疾病进行了全面系统研究，对探索脱髓鞘疾病的发病机制，早期诊断和鉴别诊断，寻找有效治疗方法均有重要价值。所得出的MR早期预测CIS患者转归方法对解决其他神经系统重要疾病的诊治问题也有指导意义。