中文摘要：

金鹏博士自1999年以来一直从事脆性X智障蛋白和小分子RNA相关方面的研究，主要以小鼠和果蝇为模型，探讨FMRP蛋白的作用机制和小分子RNA介导的基因调控机制。目前申请人已在包括《Cell》，《Development Cell》，《Neuron》， 《Nature Cell Biology》，《Nature Chemical Biology》和《Nature Biotechnology》在内的主流杂志上发表论文50多篇。这些论文得到领域内的广泛引用，目前引用频次超过1600次，其中单篇最高引用为360次。申请人多次被邀请参加和主持国际会议，被认为是脆性X智障蛋白和小分子RNA相关研究领域中有一定影响的年轻科学家。近两年来，申请人与中国科学院动物研究所陈大华研究员领导的实验室保持良好的合作，合作研究项目"dFmr1及小分子RNA在果蝇生殖干细胞命运调控中的作用"已取得重要进展。

结论摘要：

脆性X综合症主要是由脆性X智障蛋白（Fragile X mental retardation protein，FMRP）的缺失导致。FMRP是一种选择性RNA结合蛋白，近年来，很多和FMR蛋白质相互作用的RNA配体已经被鉴定。然而FMR蛋白如何调控它的配体RNA翻译的机制，仍然未知。本项目研究了mir277通过与hnRNP A2/B1结合，调控Drep-2和Vimar的表达，从而影响Fmr介导的神经毒性。同时本项目以Fmr前突变小鼠为模型研究了卵巢早衰的机理，为人类疾病的研究和治疗提供理论依据。