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中文摘要：
目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC）的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 回顾性分析8例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理学和影像学资料、免疫表型特征,并复习相关文献。结果 男性5例,女性3例,年龄38~58岁,平均45.38岁。肿瘤大小从2.9cm×3.1cm×2.3cm到7.8cm×7.4cm×5.5cm不等。镜下根据WHO（2016）中枢神经系统肿瘤的分类,将SFT/HPC分为3级：1级2例,2级3例,3级3例。低倍镜下肿瘤可见细胞丰富区和疏松区交替分布的经典图像,1级细胞密度相对较低,有丰富的胶原纤维;2级具有更多的细胞,较少的胶原,可见HPC图像;3级细胞密度高,可见坏死,核分裂象≥5/10HFP。免疫表型：vimentin、CD34、CD99和BCL-2（＋）,并且所有肿瘤细胞核强阳性表达STAT6蛋白。有随访资料的6例中2例术后复发。结论 中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的软组织肿瘤,具有特征性病理形态表现。结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可明确诊断。中枢神经系统SFT/HPC具有不同于发生于中枢神经系统外肿瘤的分级标准。有所不同。
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