目的总结分析先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的防治方法及其疗效,降低其发生率及死亡率。方法回顾性分析我院近13年间收治的28例先天性巨结肠相关性小肠结肠炎病例的临床资料。结果入院后均予结肠回流灌洗术+口服益生茵制剂等综合治疗,死亡4例(14.3%)。24例治愈出院后均嘱要坚持口服益生茵制剂6个月,15例随访均无肠炎复发。结论结肠回流灌洗术+口服益生茵制剂是防治先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的重要的有效方法。