中文摘要：

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）是一种少见的中枢神经系统变性疾病,特征性临床表现是垂直性核上性凝视麻痹、轴性肌张力障碍和姿势不稳,可伴有痴呆[1].PSP的病理确诊取决于皮质、脑干、基底节的tau蛋白异常聚集形成线团样神经纤维缠结、丛状星形细胞纤维缠结和线团样少突胶质细胞变性[2].目前诊断尚缺乏特异性生物标志物,主要依靠临床表现.美国国立神经疾病和卒中研究所（National Institutes of Neurological Disorders and Stroke,NINDS）和国际PSP协会提出的诊断标准能改善最初临床诊断的准确性,但还没有一个现有标准能有效提高最终临床诊断的准确性.而且,PSP具有临床异质性[2],变异型PSP缺乏核上性凝视麻痹、早期跌倒等临床特征,与帕金森病、多系统萎缩（MSA）的临床表现类似,易被误诊.